Проявления, лечение и прогноз при саркоме Юинга

Саркома ЮингаСаркома Юинга представляет собой онкологический процесс, который развивается из костной ткани. Это злокачественное новообразование отличается достаточно агрессивными свойствами, ранним прорастанием в близлежащие здоровые ткани и метастазированием. Часто развивается у людей после перенесенной травмы длинных трубчатых костей (по разным данным до 40% случаев).

Механизм развития и причины

Как и другие виды злокачественных новообразований соединительной ткани, саркома Юинга развивается из малодифференцированных (незрелых) клеток, которые имеют измененный генетический материал с приобретением злокачественных свойств и отсутствием нормальной функциональной активности. В частности такие опухолевые клетки имеют большое ядро с нежным несформированным хроматином и небольшую цитоплазму, также они теряют способность продуцировать остеоид – основное межклеточное вещество костной ткани. Единственной достоверной причины развития саркомы Юинга нет. Существует несколько предрасполагающих факторов, которые приводят к повышению риска развития данного патологического процесса, к ним относятся:

  • Наследственность – риск развития опухоли значительно повышается, если у кого-то из членов семьи диагностирована саркома Юинга. Это связывают с передачей по наследству дефектного гена, отвечающего за нормальную дифференцировку и интенсивность деления клеток костной ткани.
  • Перенесенные травмы кости – при значительной травме, сопровождающейся переломом трубчатой кости с последующим его заживлением вторичным натяжением и формированием костной мозоли, повышается риск развития опухоли.
  • Ионизирующее излучение, химические канцерогены – как и при развитии любой другой опухоли, они провоцируют изменение генома нормальных клеток с их перерождением.
  • Молодой возраст – у лиц младше 30 лет, процессы деления и дифференцировки клеток костной ткани протекают более интенсивно, что влечет за собой более высокий риск развития сбоя и появления злокачественных измененных в генетическом отношении клеток.
  • Гендерные (половые) различия – у мальчиков подростков и юношей риск развития онкологического процесса в костной ткани значительно выше.

Знание этих факторов, повышающих риск развития саркомы Юинга дает возможность заподозрить наличие онкологического процесса костной ткани на ранних стадиях его развития.

Саркома Юинга не относится к раку, так как опухоль развивается из соединительнотканных клеток, тогда как при раке онкологический процесс берет начало из измененных клеток эпителия (эпителиоциты слизистых оболочек или внутренних органов).

Симптомы саркомы Юинга

Ранняя стадия течения патологического процесса в костной ткани характеризуется развитием локальной симптоматики в области опухоли, которая имеет такие особенности:

  • Невыраженная интенсивность (чаще тупая боль).
  • Интермиттирующих характер – усиление боли чередуется с периодами снижения ее интенсивности или даже полного отсутствия («светлые промежутки»).
  • Усиление интенсивности боли ночью и в покое.
  • После фиксации конечности с наличием опухолевого процесса в одном положении интенсивность боли не снижается.

По мере прогрессирования опухолевого процесса в костной ткани интенсивность боли усиливается, что приводит к ограничению подвижности близлежащего сустава вплоть до контрактуры (сращение суставных поверхностей). Также при пальпации (прощупывание) определяется болезненное объемное образование, с течением времени в области его локализации может развиваться патологический перелом кости. В области локализации опухоли определяется покраснение кожи (гиперемия) и ее припухлость. На поздних стадиях развивается симптоматика опухолевой интоксикации (результат попадания в системный кровоток токсичных продуктов обмена злокачественных клеток), она характеризуется выраженной общей слабостью, исхуданием (вплоть до значительного истощения - кахексии), повышением температуры тела до высоких цифр.

Отсутствие специфических симптомов и молодой возраст мужчин являются основной причиной поздней диагностики саркомы Юинга.

Чаще всего такая опухоль метастазирует в ткани легких, печени, других костей. Редко могут быть отдаленные метастазы в средостенье, забрюшинном пространстве, структурах спинного и головного мозга.

Диагностика

Для выявления саркомы Юинга, определения размера и локализации опухоли, ее тканевой (гистологической) идентификации используются методы инструментальной и лабораторной диагностики, которые включают:

  • Рентгенологическое исследование костей и внутренних органов.Саркома Юинга - рентгенография
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • Ультразвуковое обследование.
  • Биопсия новообразования (прижизненное взятие участка тканей) с последующей гистологической идентификацией.

В зависимости от локализации, размеров опухоли и наличия метастазов, могут проводиться дополнительные радиологические методы исследования (остеосцинтиография).

Саркома Юинга – лечение

Основой терапии данной патологии является удаление опухолевого процесса, максимальная остановка ее роста и метастазирования, для этого используются такие методики:

  • Радикальное хирургическое удаление – проводится на начальных стадиях опухолевого процесса при минимальных его размерах и метастазах.
  • Химиотерапия – применяются химические средства, которые подавляют митоз активно делящихся (опухолевых) клеток (адриамицин, винкристин).
  • Лучевая терапия – подавление роста и деления опухолевых клеток проводится с помощью радиации.

Химиотерапия и лучевое лечение оказывают достаточно хороший эффект в отношении подавления роста злокачественного новообразования, однако параллельно они подавляют активно делящиеся здоровые клетки красного костного мозга, кишечника, кожи, в связи с чем при длительном их применении развивается большое количество побочных эффектов.

Прогноз

Саркома Юинга - лечениеПри развитии саркомы Юинга прогноз зависит от ранней диагностики и лечения. При своевременном обнаружении и радикальном удалении новообразования он благоприятный, рецидив (обострение) и метастазирование развиваются редко. В случае начала терапии на более поздних стадиях с наличием метастазов, химиотерапия и лучевое лечение вначале дают хороший результат, но при более длительном их применении развиваются побочные эффекты, которые ухудшают общее состояние. Поэтому первоочередная роль в эффективном лечении саркомы Юинга принадлежит своевременной диагностики этого патологического процесса.

loading...

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

Все материалы сайта являются ознакомительными, они не призывают к самолечению. В случае появления каких-либо симптомов, необходимо обращаться к врачу.