Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз - нейродегенеративная патологияБоковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Беринга) является нейродегенеративной патологией с хроническим прогрессирующим течением и поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга. Заболевание неизлечимо, при помощи современного лечения удается только замедлить его развитие, поэтому очень важной является ранняя диагностика патологического состояния.

Боковой или латеральный амиотрофический склероз является достаточно редкой болезнью, которая немного чаще встречается у мужчин. Заболеваемость варьирует от 4 до 6 случаев на 100 тыс. населения.

Патогенез и причины

Основной механизм развития заболевания заключается в повреждении мотонейронов (двигательные нервные клетки, локализующиеся в боковых стволах спинного мозга, а также в соответствующих центрах спинного мозга). Это приводит к нарушению иннервации поперечнополосатой скелетной мускулатуры, развитию параличей и атрофии (резкое уменьшение мышц в объеме). В оставшихся неповрежденных мотонейронах развиваются процессы деполяризации, что приводит к подергиваю волокон мышц (фасцикуляции). Достоверная причина повреждения нейроцитов и их волокон остается невыясненной. Выделяется несколько возможных провоцирующих факторов, приводящих к развитию заболевания:

  • Наследственная предрасположенность, при которой измененные гены, отвечающие за функциональное состояние мотонейронов, передаются по наследству от родителей детям.
  • Вирусные инфекции, при которых возбудители развиваются в клетках нервной системы и приводят к их постепенному разрушению.
  • Развитие аутоиммунных процессов, которые характеризуются образованием аутоантител клетками иммунной системы, повреждающих собственные ткани.
  • Обменные нарушения, приводящие к скоплению глутамата в организме, что провоцирует гибель мотонейронов.
  • Курение, так как никотин является нейротоксином.
  • Возраст человека – на фоне старения увеличивается вероятность постепенной гибели большого количества нервных клеток.
  • Мужской пол.
  • Интоксикация организма различными соединениями, содержащими соли свинца, ртути, мышьяка. Также статистически чаще заболевание развивается у лиц, которые контактируют с пестицидами.

Знание провоцирующих факторов необходимо для профилактики заболевания. Большинство из них могут вызывать другие болезни нервной и сердечно-сосудистой системы.

Виды

В зависимости от преимущественной локализации поврежденных мотонейронов выделяется несколько клинических форм бокового амиотрофического склероза:

  • Высокая (мозговая или церебральная) форма.
  • Бульбарная форма.
  • Шейно-грудная форма.
  • Пояснично-крестцовая форма.

Классификация заболевания дает возможность проводить качественную и быструю диагностику, а также выбор наиболее оптимальных терапевтических мероприятий.

Клиническая картина

Независимо от клинической формы для бокового амиотрофического склероза характерными являются определенные клинические симптомы, к которым относятся:

  • Двигательные нарушения, проявляющиеся нарастающей слабостью в поперечнополосатых скелетных мышцах.Симптомы бульбарной формы бокового амиотрофического склероза
  • Тонико-клонические судороги различной локализации и выраженности.
  • Постепенное прогрессирование патологического процесса, при котором вовлекается все большее количество мотонейронов с расширением площади двигательных нарушений.

Высокая форма патологического процесса сопровождается повышением тонуса всех мышц тела с двигательными нарушениями в них. Также появляются нарушения психической сферы со снижением интеллекта, рационального мышления и памяти. Бульбарная форма характеризуется преимущественным развитием нескольких признаков:

  • Нарушение артикуляции.
  • Поражение мышц конечностей с повышением тонуса и последующей атрофией.
  • Появление фасцикуляций в мышечных волокнах языка, нарушения движений в нем.
  • Проблемы с глотанием (дисфагия).
  • Периодическое появление неконтролируемого плача или смеха.

Проявления шейно-грудной формы зависят от локализации поражения. При поражении периферического нейрона двигательные нарушения затрагивают в первую очередь мышцы кисти, затем они постепенно распространяются выше, появляются признаки бульбарной формы. Если одновременно поражаются периферические и центральные мотонейроны, то двигательные нарушения сразу затрагивают мышцы обеих кистей и ног. Такие вариации прогрессирования заболевания характерны и для пояснично-крестцовой формы. Поражение периферических нейронов сопровождается появлением слабости в одной ноге, которая постепенно распространяется выше и на другую нижнюю конечность. Одновременные изменения, затрагивающие периферические и центральные мотонейроны, встречаются реже. При этом двигательные нарушения имеют место в обеих ногах, они более выражены и развиваются быстрее.

Диагностика

Первичное заключение о возможном развитии бокового амиотрофического склероза врач невролог делает на основании клинической симптоматики и тщательно собранного анамнеза. Для уточнения диагноза назначается объективное исследование, которое включает томографию, рентгенографию, УЗИ, лабораторные анализы, генетическое обследование. На основании полученных результатов всех диагностических методов медицинский специалист определяет дальнейшую лечебную тактику.

Лечение

Основной целью комплексного лечения бокового амиотрофического склероза является максимальное замедление прогрессирования патологического процесса. Для этого используются лекарственные средства различных фармакологических групп и определенные мероприятия:

  • Антидепрессанты и транквилизаторы.
  • Снотворные препараты при развитии вторичной бессонницы.
  • Миорелаксанты для снижения тонуса поперечнополосатой скелетной мускулатуры.
  • Антибиотики, которые назначаются при развитии сопутствующей бактериальной инфекции.Диагностика бокового амиотрофического склероза
  • Уменьшение выраженности слюноотделения.
  • Логопедические занятия при нарушении артикуляции.
  • Диетические рекомендации с обеспечением поступления в организм достаточного количестве растительной клетчатки и витаминов группы В.
  • Применение специальных приспособлений, которые облегчают перемещение больного человека (инвалидные коляски, функциональная кровать).
  • При нарушении дыхания назначается трахеостомия и искусственная вентиляция легких.

Прогноз при боковом амиотрофическом склерозе является неблагоприятным. Постепенное прогрессирование двигательных нарушений затрагивает дыхательную мускулатуру, что является основной причиной летального исхода. Длительность жизни при диагностированном заболевании может быть различной, что зависит от клинической формы, раннего выявления, а также возраста и индивидуальных особенностей человека.

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить

Все материалы сайта являются ознакомительными, они не призывают к самолечению. В случае появления каких-либо симптомов, необходимо обращаться к врачу.